特発性肺線維症の診断方法

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●聴診すると、マジックテープをはがすときに鳴るような、パリパリという雑音が鳴るそうです。


●胸部レントゲンでは、両側の肺に白い影が広がります。 
特に下の方に影が多くなります。
侵攻すると肺が縮んで小さくなります。


●CT検査では肺の下部に蜂の巣のように見える蜂巣肺が認められます。
蜂巣肺は特発性肺線維症の特徴的な所見です。
 

●肺機能検査では、肺活量減少が認められます。
動脈血の酸素が減少します。


●血液検査ではKL-6 SP-D が指標になります。

KL-6 シアル化糖鎖抗原
・KL-6は、分子量100 万以上と巨大な分子量をもつ、シアル化糖蛋白です。
・通常、肺のⅡ型肺胞上皮細胞、呼吸細気管支上皮細胞などや、膵管、乳管などの腺細胞で産生されています。
・間質性肺炎では炎症に伴って、過剰産生され血中で高値となります。
・健常者やその他の肺疾患では高値を示さないため、間質性肺炎の診断マーカー、活動性の指標として使用されています。


肺サーファクタントプロテインD
・肺サーファクタントプロテインDは、肺のⅡ型肺胞上皮細胞より産生・分泌される肺特異的な蛋白の一種です。
・KL-6は肺胞上皮以外の細胞でも認められますが、SP-DやSP-AはⅡ型肺胞上皮細胞に特異的と考えられています。
・間質性肺炎の診断マーカー、活動性の指標として使用されています。



通常、間質性肺炎急性増悪の初期にSP-Dが上昇し、少し遅れてKL-6は上昇してくることが多いです。
またステロイド奏功時には、SP-D、KL6の順に低下していきます。





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